تبلیغات
وبلاگ اطلاعات پزشکی - بیماری استئوجنسیس ایمپرفکتا
سلام عزیزان کیان هستم بچه ی مهاباد خوشحالم که به به وبه من اومدین امیدوارم که مطالبم به دردتون بخوره
تاریخ : سه شنبه 26 دی 1391
نویسنده : کیان کیانی

بیماری استئوجنسیس ایمپرفکتا


بیماری استئوجنسیس ایمپرفکتا (Osteogenesis Imperfecta) یا بیماری استخوان شکننده (Brittle Bone Disease) یک نوع بیماری ژنتیکی استخوان میباشد .

 در بیماری استخوان شکننده استخوان ها شکننده تر از حد معمول هستند و به شکستگی آسیب پذیر هستند.

این بیماری به علت ناهنچاری در کلاژن، پروتئینی که به شکل دادن استخوان کمک می کند و ساختار آنها را حفظ می کند؛ به وجود می آید.

کودکانی که با این عارضه بدنیا میایند دارای استخوان شکننده هستند و در اثر صدمات فیزیکی آسیب پذیر تر از سایر اطفال میباشند .

پوکی استخوان به علت از دست دادن کلسیم ، نازک بودن جدار خارجی استخوان موجب شکستن استخوان این اطفال میشود . معمولا این اطفال با استخوان شکسته بدنیا میایند . این بیماری به علت ناهنجاری در کلاژن میباشد که پروتئینی است که به فرم ‌دادن استخوان کمک میکند .

دست کم چهار نوع این بیماری وجود دارد،و ممکن است تعداد بیشتری هم وجود داشته باشد.

آزمایش های DNA ممکن است به تشخیص موارد کمک کند، اما این آزمون ها در دسترس همه قرار ندارند و ممکن است چند هفته طول بکشد تا کامل شوند.

همچنین رادیو گرافی ممکن است اوﺳﺘﺌﻮﭘﻮروز و نازکی جدار خارجی استخوان و شکستگی متعدد و همچنین قوس در پاها کشف شود .

قوس در پاها موجب کوتولگی آنها میشود .

جمجمه این اطفال دارای سوچور (suture) عریض میاشد . در جمجمه آنها استخوان ورمیان (Wormian bones) وجود دارد که بشکل استخوان اضافی در سوچور جمجمه پدید میایند .

علاجی برای این بیماری وجود ندارد، و درمان ها بر کنترل علائم متمرکز هستند. درمان های معمول شامل مراقبت از شکستگی ها، جراحی، فیزیوتراپی، و استفاده از ویلچیر و سایر وسائل کمک حرکتی است




موضوعات مرتبط: عمومی ,
برچسب‌ها: بیماری استئوجنسیس ایمپرفکتا ,
آخرین مطالب